Choć nowotwory skóry najczęściej utożsamiamy z czerniakiem i rakami, w rzeczywistości jest to spory zbiór chorób o różnym stopniu złośliwości. Grupą atakującą największy narząd naszego ciała, jakim jest skóra, są m.in. chłoniaki. Aby szerzyć wiedzę na temat tego rodzaju nowotworów, 15 września obchodzimy Światowy Dzień Wiedzy o Chłoniakach.
Napotykając wiele różnych określeń, takich jak „rak”, „nowotwór” czy „nowotwór złośliwy”, możemy mieć problem z rozpoznaniem, o jakim dokładnie zjawisku mowa. Nowotwór to każda zmiana, która spowodowana jest nadmiernym i niekontrolowanym rozrostem komórek. U podłoża jego powstania leżą zmiany genetyczne, które zmieniają biologię i zachowanie komórek, nadając im takie cechy, jak zdolność do niekontrolowanego wzrostu czy naciekania okolicznych tkanek.
Pojęcia „rak” i „nowotwór” są często używane zamiennie, ale w rzeczywistości nie każdy nowotwór jest rakiem i jest złośliwy. Chłoniak nie jest rakiem - nie wywodzi się z keratynocytów - ale jest nowotworem.
Różne rodzaje nowotworów skóry
Najczęściej występującym obecnie nowotworem skóry jest rak podstawnokomórkowy, który stanowi najmniejsze zagrożenie dla zdrowia i życia człowieka. Znacznie rzadziej spotyka się raka kolczystokomórkowego, który przy wczesnym usunięciu jest całkowicie wyleczalny. Czerniak występuje rzadziej niż raki skóry – choć pacjentów z czerniakami przybywa, duży wpływ mają na to zachowania pacjentów, np. częste oparzenia słoneczne skóry.
W obrębie skóry mogą występować także inne rzadkie nowotwory np. pochodzenia mezenchymalnego, jak mięsak Kaposiego, lub pierwotne chłoniaki skóry — z limfocytów T lub B.
– Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą rozwijać się w innych narządach. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości – po przewodzie pokarmowym – miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Ponad 2 razy częściej pojawiają się one u mężczyzn, niż u kobiet i zazwyczaj dotyczą osób w wieku od 40 do 60 lat, co nie oznacza jednak, że nie mamy pacjentów młodych z chłoniakami skory, także dzieci. – informuje prof. Sokołowska-Wojdyło, specjalistka w dziedzinie dermatologii i wenerologii współpracująca z Fundacją Saventic, pomagającą w diagnostyce chorób rzadkich, m.in. chłoniaków skóry.
CTCL, czyli grupa chłoniaków skóry
CTCL to grupa nowotworów skóry o różnorodnym obrazie klinicznym i przebiegu, z reguły trudnych do zdiagnozowania. Objawy tych chłoniaków skóry są często mylone z innymi powszechnie występującymi chorobami, takimi jak łuszczyca czy atopowe zapalenie skóry, co znacznie utrudnia postawienie właściwej diagnozy. Podstawą rozpoznania jest wynik badania histopatologicznego, interpretowany w kontekście obrazu klinicznego. Ta interpretacja jest ważna, ponieważ można otrzymać wynik „ziarniniak grzybiasty” czy „choroba Hodgkina” a w rzeczywistości cierpieć na chłoniaka o przewlekłym i łagodnym przebiegu jakim jest grudkowatośc limfoidalna, mająca 6 podtypów histologicznych typu rozrostów limfoprolfieracyjnych o różnym stopniu złośliwości.
Najczęstszym chłoniakiem skóry jest wspomniany ziarniniak grzybiasty, który stanowi ok. 60 proc. wszystkich CTCL. Objawia się świądem, plamami rumieniowymi (na początku najczęściej w okolicach nie eksponowanych na światło słoneczne - doły pachowe, pośladki) , naciekami, rozwijającymi się z czasem guzami, owrzodzeniami z wtórnymi infekcjami, powiększającymi się węzłami chłonnymi oraz erytrodermią, czyli uogólnionym stanem zapalnym skóry.
Chłoniak skórny jest wywoływany niekontrolowanym rozrostem komórek limfocytów T w skórze, ale nie jest pewne, z jakiego powodu się rozwija. Większość przypadków wywodzących się ze skóry wykazuje powolny przebieg – wieloletni, czasem trwający kilka dekad.
– Rokowanie w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego jest zależne od dokładnego typu oraz stadium, w którym został zdiagnozowany. Terapia najczęściej występującego ziarniniaka grzybiastego w stadiach wczesnych opiera się na działaniu ukierunkowanym na skórę, tj. miejscowo aplikowane są glikokortykosteroidy o dużej sile działania, retinoidy, mechloretamina, stosuje się także fototerapię i ewentualnie radioterapię. W przypadku braku poprawy i w stadiach późniejszych wdrażane jest leczenie systemowe tj. metotreksat, interferon alfa, beksaroten, terapie eksperymentalne w badaniach klinicznych, przeszczepienie komórek macierzystych. Chemioterapia wielolekowa jest stosowana w ostateczności. Z kolei np. lymphomatoid papulosis możemy po prostu obserwować. Leczenie - metotreksat, fototerapia - wdrażamy wówczas gdy zmiany są w miejscach eksponowanych, tzn. ręce czy twarz, co może wzbudzać nieprzyjemną dla chorego ciekawość z strony osób postronnych. Obserwacja jest konieczna nie tylko ze względu na objawy skórne samej choroby, ale też ryzyko współistnienia innych rozrostów, w tym limfoprolfieracyjnych – mówi prof. Sokołowska-Wojdyło z Fundacji Saventic.
Chłoniak skóry – często mylony z łuszczycą lub egzemą
Przebieg kliniczny najczęstszych chłoniaków skóry ma z reguły wieloletni charakter. W ziarniniaku grzybiastym pierwsze objawy wyglądają niewinnie i bywają bagatelizowane przez pacjentów. Dlatego zdarza się, że rozpoznania poszukują oni dopiero, gdy choroba progresuje do zmian naciekowych i guzowatych, przestając przypominać choroby zapalne. Warto jednak wiedzieć, iż opóźnienie postawienia rozpoznania ziarniniaka grzybiastego u pacjenta pozostającego w wczesnym stadium rumieniowym nie skraca przeżycia chorego. Pacjent nie powinien się martwić jeśli diagnoza jego zmiany rumieniowej jest postawiona kilka lat od momentu wystąpienia i leczenie tej zmiany zostanie wdrożone później. Wciąż nie oznacza to jednak, że możemy zwlekać z diagnozą.
Chłoniaki wywodzące się ze skóry mogą zajmować krew, węzły chłonne i narządy wewnętrzne. W stadiach zaawansowanych skóra pokrywa się guzami, owrzodzeniami lub staje się jednolicie zaczerwieniona w ponad 80 proc., czemu towarzyszy intensywny świąd uniemożliwiający codzienne funkcjonowanie. Chory może skarżyć się także na uczucie zmęczenia, stany podgorączkowe czy utratę masy ciała - wówczas rokowanie nie jest już tak dobre, ale w większości przypadków lekarze mają wiele do zaoferowania w zakresie terapii także w tych stadiach.
– Jeśli zauważamy na swojej skórze niepokojące zmiany, zdecydowanie warto wybrać się do lekarza pierwszego kontaktu lub dermatologa. Dobrym nawykiem jest regularne oglądanie swojej skóry oraz wizyty profilaktyczne u dermatologa raz do roku, również jeśli nie zauważamy żadnych podejrzanych objawów. Choć chłoniaki skóry w większości przypadków nie są uleczalne, wczesne wprowadzenie leczenia pomaga wydłużać okresy remisji i znacznie poprawić jakość życia pacjenta – komentuje prof. Sokołowska-Wojdyło z Fundacji Saventic.
O fundacji Saventic
Fundacja Saventic powstała z myślą o pacjentach, którzy przez wiele miesięcy lub lat pozostają niezdiagnozowani i poszukują właściwego specjalisty lub ośrodka medycznego. Głównym zadaniem organizacji jest wspieranie szybszej diagnostyki chorób rzadkich. W tym celu Fundacja stworzyła i bezpłatnie udostępnia aplikację, przez którą pacjent może bezpiecznie przesłać kwestionariusz oraz dane medyczne. Otrzymane dokumenty są analizowane zarówno przez innowacyjne algorytmy sztucznej inteligencji, jak i konsylium lekarskie wyspecjalizowane w zakresie chorób rzadkich.
