Hemoliza, czyli stan, w którym dochodzi do nadmiernego rozpadu czerwonych krwinek, może prowadzić do anemii, a co za tym idzie do wystąpienia niedoborów tlenu w organach i tkankach. W rezultacie istnieje ryzyko poważnych powikłań długoterminowych, takich jak uszkodzenie narządów w wyniku niedotlenienia, zagrożenie życia w stanach ostrych oraz rozwój niewydolności nerek. Dlaczego w przypadku hemolizy tak ważne jest znalezienie przyczyny, a nie tylko leczenie objawów?
W procesie hemolizy dochodzi do niszczenia czerwonych krwinek (erytrocytów), które odgrywają kluczową rolę w dostarczaniu tlenu do tkanek organizmu. Gdy hemoliza przebiega gwałtownie, a erytrocyty ulegają destrukcji szybciej, niż są produkowane przez szpik kostny, może dojść do głębokiej niedokrwistości (anemii hemolitycznej). To stan wymagający natychmiastowej interwencji medycznej. — W normalnych warunkach czerwone krwinki żyją około 120 dni, po czym są usuwane głównie przez śledzionę. W przypadku hemolizy ich życie ulega w różnym stopniu skróceniu, a organizm nie jest w stanie wystarczająco szybko zastąpić ich nowymi krwinkami. Do najczęstszych przyczyn należą choroby autoimmunologiczne czy hematologiczne, infekcje, przyjmowanie niektórych leków, wrodzone lub nabyte wady krwinek czerwonych — tłumaczy dr n. med Marek Dudziński z Fundacji Saventic.
Nie tylko osłabienie
Objawy anemii hemolitycznej to między innymi żółtaczka, będąca efektem nagromadzenia bilirubiny, produktu rozpadu hemoglobiny; oraz powiększenie śledziony i wątroby, które pracują intensywniej, by przetworzyć uszkodzone krwinki. — Osoby cierpiące na anemię hemolityczną charakteryzuje blado-żółty odcień skóry, zwykle odczuwają ogólne osłabienie i senność, mogą szybciej się męczyć, czy mieć przyspieszone tętno, co jest sygnałem, że serce pracuje ciężej, by dostarczyć tlen do tkanek. Anemia hemolityczna wymaga pilnej diagnostyki specjalistycznej, mającej ustalić jej przyczyny, ponieważ nieleczona może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych, w tym do niewydolności organów z powodu niedotlenienia — dodaje dr n. med Marek Dudziński z Fundacji Saventic.
Jednym z najbardziej charakterystycznych symptomów hemolizy jest również zmiana koloru moczu na ciemniejszy, często opisywany jako „herbaciany”. Jest to wynikiem obecności hemoglobiny lub jej produktów rozpadu w moczu. Hemoglobina uwolniona z rozpadłych erytrocytów jest filtrowana przez nerki i wydalana z moczem, nadając mu charakterystyczny kolor.
Do diagnozy potrzebna jest przyczyna
Diagnostyka hemolizy obejmuje szereg badań krwi, w tym pełną morfologię krwi, testy na obecność przeciwciał skierowanych przeciw krwinkom czerwonym oraz badania oceniające funkcjonowanie wątroby i nerek. Wśród przykładowych badań diagnostycznych wymienia się m.in. ocenę stężenia haptoglobiny, bilirubiny w surowicy, homosyderyny w moczu, LDH oraz hemopeksyny oraz liczby retykulocytów. Wyniki testów paskowych moczu wykrywające hemoglobinę i urobilinogen również mogą być wskazówką diagnostyczną dla lekarza. Ponadto często ważne jest również przeprowadzenie badań obrazowych, takich jak ultrasonografia, aby ocenić stan narządów wewnętrznych. Skuteczne leczenie hemolizy jest niemożliwe bez poznania powodu jej wystąpienia.
— Hemoliza może być spowodowana wewnątrz- lub zewnątrzpochodnymi przyczynami. Wewnątrzpochodne obejmują przede wszystkim dziedziczne wady erytrocytów, takie jak defekty błony, enzymatyczne i hemoglobiny (np. sferocytoza, eliptocytoza, anemia sierpowata). Zewnątrzpochodne to m.in. reakcje autoimmunizacyjne, leki, zakażenia, reakcje potransfuzyjne, choroba hemolityczna noworodków, fragmentacja erytrocytów w przebiegu mikroangiopatii, czynniki fizyczne i chemiczne oraz urazy mechaniczne. Hemoliza jest również charakterystyczna dla nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH), rzadkiej choroby hematatologicznej w której występuje nabyty defekt błony erytrocytów. Wczesne rozpoznanie i identyfikacja przyczyny hemolizy umożliwiają wdrożenie odpowiedniego leczenia, co minimalizuje ryzyko powikłań — wyjaśnia dr n. med Marek Dudziński z Fundacji Saventic.
Czy hemolizę można wyleczyć?
Hemoliza nie jest chorobą samą w sobie lecz objawem wielu schorzeń i może przebiegać w różnych mechanizmach. Kluczowe jest ustalenie jej przyczyny. W przypadku hemolizy terapia powinna mieć więc charakter przyczynowy, czyli jest zależna od źródła tego stanu. Leczenie może obejmować leki immunosupresyjne, które hamują działanie układu odpornościowego w przypadku chorób autoimmunologicznych, chemioterapię w przypadku jeśli przyczyną są nowotwory układu chłonnego, leki przeciwinfekcyjne w przypadku hemolizy wywołanej zakażeniami, oraz splenektomię, czyli usunięcie śledziony, w przypadkach, gdy śledziona nadmiernie niszczy czerwone krwinki. Jeśli rozpad krwinek jest efektem przyjmowanych leków, niezbędna jest rezygnacja z tych preparatów. W przypadku kiedy anemia zagraża życiu stosuje się transfuzje, które mają na celu szybkie doraźne uzupełnienie niedoborów czerwonych krwinek. Choć w wielu przypadkach można skutecznie zarządzać objawami i poprawić jakość życia pacjentów, pełne wyleczenie nie zawsze jest możliwe. Ważne jest jednak wczesne rozpoznanie i podjęcie odpowiedniej terapii, aby zminimalizować ryzyko powikłań i długoterminowych konsekwencji zdrowotnych.
O Fundacji Saventic
Fundacja Saventic powstała z myślą o pacjentach, którzy przez wiele miesięcy lub lat pozostają niezdiagnozowani i poszukują właściwego specjalisty lub ośrodka medycznego. Głównym zadaniem organizacji jest wspieranie szybszej diagnostyki chorób rzadkich. W tym celu Fundacja stworzyła i bezpłatnie udostępnia aplikację, przez którą pacjent może bezpiecznie przesłać kwestionariusz oraz dane medyczne. Otrzymane dokumenty są analizowane zarówno przez innowacyjne algorytmy sztucznej inteligencji, jak i konsylium lekarskie wyspecjalizowane w zakresie chorób rzadkich.
